ZDRAVLJENJE KRONIČNE IDIOPATIČNE TROMBOTIČNE TROMBOCITOPENIČNE PURPURE S SPLENEKTOMIJO
Ključne besede:
kronična idiopatična trombotična trombocitopenična purpura, imunosupresivno zdravljenje, splenektomijaPovzetek
Izhodišča. Zdravljenje trombotične trombocitopenične purpure (TTP) s plazmaferezo (PF) je zmanjšalo smrtnost bolnikov od 90% pri nezdravljenih na manj kot 20%. Kljub učinkovitosti PF se bolezen ponovi pri več kot 40% bolnikov. Poleg PF zdravimo te bolnike tudi z glukokortikoidi, imunoglobulini, vinkristinom, defibrotidom, prostaciklinom. Opisujemo 2 bolnici s kronično ponavljajočo TTP, ki smo ju uspešno zdravili s splenektomijo.
Bolniki in metode. Primer 1. Pri 20–letni bolnici smo oktobra 2000 potrdili idiopatično kronično ponavljajočo TTP. V začetku smo jo zdravili s PF in metilprednisolonom in dosegli popolno remisijo. Vendar se je bolezen ponovila po 3, 6 in 8 mesecih po prvi epizodi TTP. Vsako ponovitev TTP smo zdravili ponovno s PF in metilprednisolonom. Ker so bile ponovitve bolezni vedno bolj pogoste, smo se odločili za laparoskopsko splenektomijo. Sedem mesecev po splenektomiji je bolnica še vedno v popolni remisiji.
Primer 2. 18–letni bolnici smo januarja 1997 ugotovili idiopatično TTP. Zdravili smo jo s PF in metilprednisolonom ter dosegli popolno remisijo. Po treh letih se je bolezen ponovila. Dobila je kronični potek z nevrološkimi znaki in trombocitopenijo, čim smo prekinili zdravljenje s PF. Bolnica je poleg PF prejemala tudi metilprednisolon in defibrotid. Odločili smo se za laparoskopsko splenektomijo. 15 mesecev po splenektomiji ugotavljamo še vedno popolno remisijo TTP.
Zaključki. Pri idiopatični kronični in ponavljajoči se TTP zdravljenje s PF ni dovolj za trajno remisijo bolezni. Tudi druga imunosupresivna zdravila, ki jih uporabljamo, niso dovolj za vzdrževanje remisije. Glede na naše izkušnje menimo, da je pri idiopatični kronični in/ali ponavljajoči se TTP zdravljenje s splenektomijo učinkovito, posebno pri mlajših bolnikih.
Prenosi
Literatura
Gerritsen HE, Robled R, Lammle B, Furlan M. Partial amino acid sequence of purified von Willebrand factor – cleaving protease. Blood 2001; 98: 1654– 61.
Fujikawa K, Suzuki H, McMullen B, Chung D. Purification of human von Willebrand factor – cleaving protease and its identification as a new member of the metalloproteinase family. Blood 2001; 98: 1662–6.
Rubia J, Lopez A, Arriga F et al. Response to plasma exchange and steroids as combined therapy for patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Acta Haematol 1999; 102: 12–6.
Ruggenenti P, Remuzzi G. The pathophysiology and management of thrombotic thrombocytopenic purpura. Eur J Haematol 1996; 56: 191–207.
Allan DS, Kovacs MJ, Clark WF. Frequently relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura treated with cytotoxic immunosuppressive therapy. Haematol 2001; 86: 844–50.
Bell WR. Thrombotic thrombocytopenic purpura/hemolytic uremic syndrome relaps: frequency, pathogenesis, and meaning. Semin Hematol 1997; 34: 134–9.
Lara PN Jr., Coe TL, Zhou H, Fernando L, Holland PV, Wun T. Improved survival with plasma exchange in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura – hemolytic uremic syndrome. Am J Med 1999; 107: 573–9.
George JN. How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura – hemolytic uremic syndrome. Blood 2000; 96: 1223–8.
Hayward CPM, Sutton DMC, Carter WH Jr et al. Treatment outcomes in patients with adult thrombotic thrombocytopenic purpura – hemolytic uremic syndrome. Arch Inter Med. 1994; 154: 982–7.
Mant MJ, Turner AR, Ritchie BC, Larratt LM. Splenectomy during partial remission in thrombotic thrombocytopenic purpura with prolonged plasma exchange dependency. Amer J of Hematol 1999; 62: 56–7.
Amorosi EL, Ultmann JE. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Report of 16 cases and review of the literature. Medicine 1966; 45: 139–59.
Prenosi
Številka
Rubrika
Licenca
Avtor na prispevku, ki ga bo pripravil za Zdravniški vestnik, po pogodbi nanj prenaša vse materialne avtorske pravice, kakor izhajajo iz 22. člena Zakona o avtorski in sorodnih pravicah, in sicer pravico reproduciranja, pravico javnega izvajanja, pravico javnega prenašanja, pravico javnega predvajanja s fonogrami in videogrami, pravico javnega prikazovanja, pravico radiodifuznega oddajanja, pravico radiodifuzne retransmisije, pravico sekundarnega radiodifuznega oddajanja, pravico dajanja na voljo javnosti, pravico predelave, pravico avdiovizualne priredbe, pravico distribuiranja ter pravico dajanja v najem in vse druge pravice avtorja v skladu z ZASP.
Avtorjev prenos pravic po pogodbi je neizključen, velja za neomejeno število izdaj, za ves čas trajanja materialnih avtorskih pravic ter je prostorsko neomejen.
Avtor sme avtorsko delo tudi sam izkoriščati ali avtorske pravice prenašati na tretje osebe, vendar oboje šele po preteku 3 mesecev od prve objave dela v reviji Zdravniški vestnik.
Avtor Zdravniškemu vestniku izrecno dovoli, da lahko pravice, pridobljene v skladu s pogodbo prenaša naprej na tretje osebe brez omejitev.
Avtor se strinja, da Zdravniški vestnik prispevek objavi pod pogoji licence Creative Commons BY-NC 4.0 (navedba avtorstva-nekomercialno) ali primerljive licence.
